Morbus Hailey-Hailey - Ursachen, Symptome & Behandlung (2024)

Der Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal-dominant vererbte Hauterkrankung. Einzelne Hautpartien der Patienten werfen bei der Exposition gegenüber äußeren Einflüssen wie UV-Licht Blasen. Zur Behandlung stehen invasive und medikamentöse Verfahren zur Verfügung.

Was ist Morbus Hailey-Hailey?

Blasenbildungen der Haut können unterschiedlichste Ursachen haben. Eine mögliche Ursache ist der Morbus Hailey-Hailey. Bei dieser Hauterkrankung wirft die Haut von Geburt an Blasen. Bei der Krankheit handelt es sich dementsprechend um eine angeborene Hauterkrankung, die zu den angeborenen Hautfehlbildungen gerechnet wird.

Der Morbus Hailey-Hailey wurde im Jahr 1939 erstmals beschrieben. Die Erstbeschreibung geht auf die US-amerikanischen Brüder William und Hugh Hailey zurück, die beide in der Dermatologie arbeiteten. Neben der Bezeichnung Morbus Hailey-Hailey haben sich mittlerweile unterschiedliche Namen für die Erkrankung eingebürgert. Dazu zählen Chronic recurrent acantholysis oder Dyskeratosis bullosa hereditaria sind die synonymen Bezeichnungen familiär gutartiger Pemphigus.

Aber auch die Bezeichnungen Hailey-Hailey-Syndrom, Hailey-Hailey-Krankheit, Morbus Gougerot-Hailey-Hailey, Recurrent herpetiform dermatitis und Pemphigus chronicus benignus familiaris sind für das Krankheitsbild in Gebrauch. Bei der Hauterkrankung handelt es sich um eine Erbkrankheit, die zuweilen in die übergeordnete Gruppe der Dermatosen eingeordnet wird und durch typisch angeordnete Erosionen der Haut bei der Blickdiagnostik unmittelbar ins Auge sticht.

Ursachen

Die Ursache liegt in einer erblichen Mutation des ATP2C1-Gens, das für eine ATPase, also ein ATP-spaltendes Enzym codiert. Durch die Mutation entstehen abnorm aufgebaute ATPasen. Damit sinkt der Ca-Gehalt im Golgi-Apparat und ein fehlerhaftes Prozessing für Adhäsionsmoleküle entsteht. Darüber hinaus verlaufen Zell-zu-Zell Adhäsion und Adhäsionen zur Akantholyse ungenüngend.

Der Morbus Hailey-Hailey wird im autosomal-dominanten Erbgang mit variabler Penetranz weitergegeben. Neben den endogenen Ursachenfaktoren spielen exogene Einflüsse wie Feuchtigkeit, Wärme und Mikroben für den Ausbruch der Erkrankung eine Rolle. Die endogenen Faktoren allein bedingen lediglich eine genetische Disposition.

Die Exposition gegenüber den exogenen Faktoren führt bei entsprechender Disposition zum Krankheitsausbruch. Starkes Schwitzen, Infektionen, Hitze und UV-Exposition sind in diesem Zusammenhang wichtige Einflüsse.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten des Morbus Hailey-Hailey leiden an Hautblasenbildung, die besonders im Bereich der feucht warmen Achselhöhlen und der Leistengegend auftritt. Bei den Hautveränderungen handelt es sich zunächst um Erythemen oder Hautrötungen, die aufgrund einer vermehrten Durchblutung nach entzündlichen Prozessen auftreten. Bei vielen Patienten sind neben den Achseln und den Leisten der Nacken und der Analbereich betroffen.

In den entsprechenden Bereichen verändert sich die Hautpigmentierung. Verfärbungen der Haut sind die Folge. Neben den Hauterscheinungen leiden die meisten Betroffenen an starkem Juckreiz. Offenbar besteht ein erhöhtes Risiko für Superinfektionen. Viele Fallberichte beschreiben zum Beispiel wiederkehrende Infekte mit Bakterien an den entzündeten Hautstellen.

Meist treten die Hautveränderungen als nässende Areale in Erscheinung, die oft eine verkrustete und rissige Oberfläche aufweisen. Die Schwere der Erkrankung kann von Fall zu Fall variieren und hängt im Wesentlichen mit den äußeren Einflussfaktoren zusammen. Die Erstmanifestation der Hauterkrankung muss nicht unmittelbar nach der Geburt erfolgen. Lediglich die Disposition ist angeboren.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Diagnostik des autosomal dominant vererbten Morbus Hailey-Hailey spielt die Familienanamnese eine gesteigerte Rolle. Einige Hautkrankheiten sind leicht mit Morbus Hailey Hailey zu verwechseln. Zur Diagnosestellung bedarf es so eines differentialdiagnostischen Ausschlusses von Erythrasma, Pilzinfekte der Haut und Candidaintertrigo.

Auch Pemphigus vegetans, eine schwere und chronische Hauterkrankung ungeklärter Ursache, sollte als mögliche Erkrankung ausgeschlossen werden können. Ein molekulargenetischer Nachweis der ursächlichen Mutation kann die Diagnose des Morbus Hailey-Hailey zwar zweifellos sichern, wird wegen der hohen Kosten aber eher selten durchgeführt.

Komplikationen

Auch Entzündungen können dabei auf der Haut auftreten und bei den Betroffenen zu Minderwertigkeitskomplexen oder zu einem verringerten Selbstwertgefühl führen. Auch Kinder können durch die Beschwerden des Morbus Hailey-Hailey gemobbt oder gehänselt werden. In einigen Fällen führt die Krankheit zu einer Hyperpigmentierung. Die Haut selbst wird rissig und es kommt öfter zu Infekten oder zu Entzündungen auf der Haut.

Der Morbus Hailey-Hailey ist leider nicht kausal behandelbar. Aus diesem Grund zielt die Behandlung vor allem auf die Einschränkung der Beschwerden und Symptome ab. Dabei kommt es nicht zu weiteren Komplikationen. Mit Hilfe von Cremes und Antibiotika ist es möglich, die Beschwerden einzugrenzen. Auch die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch den Morbus Hailey-Hailey in der Regel nicht verringert. In schwerwiegenden Fällen sind auch operative Eingriffe notwendig.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Auffälligkeiten und Veränderungen des Hautbildes sind Anzeichen einer bestehenden Unregelmäßigkeit. Kommt zu einer Blasenbildung auf der Haut, sollte ein Arztbesuch erfolgen. Vermehren sich die Blasen bei Lichteinfluss, ist dies als ein charakteristisches Merkmal des Morbus Hailey-Hailey zu verstehen. Besonders betroffenen von den Veränderungen sind die Achseln, der Nacken, der Analbereich oder die Leistengegend. Rötungen oder wiederholt auftretende Entzündungen weisen auf eine Erkrankung hin, die abgeklärt und behandelt werden muss. Veränderungen der Pigmentierung sowie ein Juckreiz sind einem Arzt vorzustellen.

Kommt es aufgrund des Juckreizes zu offenen Wunden muss eine sterile Wundversorgung stattfinden, da andernfalls Keime in den Organismus gelangen können und Krankheiten auslösen. Da im schlimmsten Fall eine Blutvergiftung mit potentieller Lebensgefahr droht, sollte die Wundversorgung von einem Arzt übernommen werden, wenn der Betroffene sie selbst nicht im ausreichenden Maß gewährleisten kann. Bei Morbus Hailey-Hailey unterliegen die Patienten einem erhöhten Risiko einer Superinfektion. Daher sollte bereits bei den ersten Unregelmäßigkeiten der Wundheilung ein Arzt konsultiert werden. Verkrustungen, nasse Wunden oder rissige Hautschichten sollten einem Arzt vorgestellt werden. Obgleich es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, besteht die Möglichkeit, dass sich die Beschwerden erst im Verlauf des Lebens und nicht unmittelbar nach der Geburt zeigen.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Therapie besteht für Patienten mit Morbus Hailey-Hailey nicht. Die Betroffenen werden dementsprechend supportiv und symptomatisch behandelt, aber ihre Erkrankung ist nicht heilbar. Einer der wichtigsten Behandlungsschritte ist die Aufklärung über die exogenen Faktoren. Da nicht jeder Betroffene auf dieselben Faktoren stark reagiert, müssen zunächst die im Einzelfall besonders risikobehafteten Trigger ermittelt werden.

Ist das Geschehen, werden diese Trigger soweit wie möglich gemieden. Einige Patienten profitieren zusätzlich von einer Vermeidung jeglicher Hautkontakte, die eine zusätzliche Reizung der Haut bedingen könnten. Bei einem akuten Krankheitsgeschehen werden die Blasen lokal meist mit Glukokortikoiden behandelt. Häufig findet die medikamentös konservative Behandlung in Kombination mit Antibiotika-Gabe statt.

Bei besonders schwererem Verlauf findet eine systemische Anwendung statt. In Einzelfällen kommt eine invasive Therapie zum Einsatz. Diese Behandlungsform entspricht meist einer Dermabrasion. Der Arzt entfernt die betroffenen Hautschichten der Oberhaut dabei entweder mit dem Laser oder führt einen plastisch chirurgischen Eingriff durch.

Beide Invasivbehandlungen haben in der Vergangenheit langfristigere Besserung erzielt. Nichtsdestotrotz entscheidet die Schwere der Erscheinungen darüber, ob das Nutzen im Einzelfall die Risiken einer Operation aufwiegt. Zur Laserbehandlung ist meist keine stationäre Aufnahme erforderlich. In vielen Fällen wird zur Reduktion der Risiken Lokalanästhesie angewandt.

Aussicht & Prognose

Morbus Hailey-Hailey bietet eine vergleichsweise gute Prognose. Durch die Vermeidung von typischen Auslösern können die Beschwerden weitgehend eingedämmt werden. Sollte es allerdings zu einem Schweißausbruch kommen, drohen ernste Komplikationen. Symptome wie empfindliche Juckreize und Infektionen wirken sich negativ auf das Wohlbefinden aus und sind aus diesem Grund zu vermeiden. Die Lebenserwartung wird durch ein Morbus Hailey-Hailey nicht herabgesetzt.

In Einzelfällen treten infolge einer Superinfektion jedoch ernste gesundheitliche Komplikationen auf. Es kann zu einer Blutvergiftung kommen, die unter Umständen tödlich verläuft. Kortisonpräparate, Antibiotika und moderne Maßnahmen wie ein Dermabrasion haben die Prognose in den letzten Jahren zusätzlich verbessert. Die meisten Erkrankten können ein beschwerdefreies Leben ohne große Einschränkungen führen.

Eine ursächliche Behandlung des Leidens steht bislang jedoch nicht zur Verfügung, weshalb die Erkrankten oft zeitlebens auf eine umfassende Behandlung angewiesen sind. Die abschließende Diagnose stellt der zuständige Dermatologe oder ein Internist. Er zieht hierzu das Symptombild und die Schwere der Erkrankung zurate. Gegebenenfalls werden außerdem die Krankheitsverläufe von erkrankten Personen aus dem Umfeld des Erkrankten hinzugezogen, um die Prognose zu stellen.

Vorbeugung

Dem Morbus Hailey-Hailey lässt sich nur insofern sicher vorbeugen, wie erkrankte Eltern auf eigene Kinder verzichten möchten. Andererseits werden ihre eigenen Kinder zwar mit einer Disposition geboren, müssen aber nicht zwingend zum Krankheitsausbruch gelangen. Da der Morbus Hailey-Hailey das Leben der Patienten nicht bedroht, lässt sich bei der Entscheidung gegen eigene Kinder über den Sinn streiten.

Nachsorge

Der Morbus Hailey-Hailey, auch Pemphigus chronicus benignus familiaris genannt, hat meist einen chronisch-rezidivierenden Verlauf. Getriggert wird das Auftreten der Symptome häufig durch Traumen, Wärme, Feuchtigkeit oder das Ansiedeln von Mikroorganismen. Daher ist in der Nachsorge darauf zu achten entsprechende Kleidung zu tragen die oben Genanntes verhindert, das heißt nicht scheuernd oder zu eng anliegend.

Kommt es im Rahmen von hartnäckigen Rezidiven zu einer chirurgischen Abtragung der betroffenen Areale ist auf eine entsprechende Nachsorge der Wunde zu achten. Hierzu gehören regelmäßige Verbandwechsel und Entfernung des eventuell verwendeten Nahtmaterials zu gegebener Zeit. Sollte als Therapieoption eine COs-Laserung stattgefunden haben ist hier besonders auf eine entsprechende Nachsorge zu achten. Circa ein bis zwei Stunden nach Laserung wird die Haut brennen, hier kann mit Hilfe einen Coolpacks gekühlt werden.

In den ersten 24 Stunden sollte es zu keinem Wasserkontakt kommen. In den darauffolgenden drei bis fünf Tagen ist auf die sanfte Rückfettung der Haut zu achten mit entsprechenden hochwirksamen Präparaten. Da die neu gebildete Haut sehr empfindlich ist, ist auf Sonnenexposition strikt verzichten. In den nächsten ein bis drei Monaten ist die Anwendung von stark feuchtigkeitsspendenen Hautpflegeprodukten sehr wichtig. Zudem ist konsequenter Lichtschutz von mindestens LSF 25 angeraten.

Das können Sie selbst tun

Morbus Hailey-Hailey führt bei der Heilung teilweise zu Unregelmäßigkeiten. In diesem Fall ist ein Arzt zu konsultieren, um schlimmere Folgen zu vermeiden. Möglicherweise führen die Verkrustungen, die rissige Haut oder nässende Wunden sonst zu neuen Problemen. Das gilt auch für einen entstehenden Juckreiz oder für veränderte Pigmentierungen der Haut.

Sehr wichtig ist es, durch lockere Kleidung die Haut zu schonen. Zu eng sitzende Bekleidungsstücke könnten die Haut irritieren. Auch ein ständiger Hautkontakt mit anderen Personen kann zu ungünstigen Folgen führen. Weitere Risikofaktoren sind eine zu starke UV-Bestrahlung und große Hitze. Die Betroffenen sollten deshalb Situationen vermeiden, in denen sie stark schwitzen. Durch die Feuchtigkeit könnten Infektionen begünstigt werden.

Um die Wundheilung zu begünstigen, lohnt es sich gewisse Vorsichtsmaßnahmen einzuhalten. Die erkrankten Personen reagieren unterschiedlich auf die verschiedenen Faktoren, deshalb ist es wichtig, die eigene Empfindlichkeit zu kennen. Einige Auslöser für verstärkte Infektionen sind mit einem höheren Risiko behaftet und sollten entsprechend gemieden werden. In jedem Fall sollte die Haut so wenig wie möglich gereizt werden. Zudem sollten sich die Patienten immer genau nach den ärztlichen Empfehlungen richten und bei ihren alltäglichen Aktivitäten vorsichtig sein.

Quellen

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